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血红蛋白的含量低怎么办血红蛋白病分为哪两

2023-07-19 来源：罗兰资讯

血红蛋白的含量低怎么办血红蛋白病分为哪两类

一、血红蛋白的含量低怎么办

异常血红蛋白病的治疗目前无根治的疗法，部分病人不需治疗预后良好，可不影响生存，部分病人需给予支持性保守疗法，如预防和积极积极治疗感染，补充造血因子，避免生于低氧及缺氧环境，避免服用氧化剂类药物，必要时可输血。

1.输血：血红蛋白低于80g/l时应定期输血，保持血红蛋白在80g/l以上，采用高输血量治疗时血红蛋白应维持在100g/l以上。

2.脾切除：对伴有脾功能亢进，巨脾引起压迫症状及输血需求量增加者，应行脾切除，4岁后脾切除感染并发症可明显减少。

3.螯合治疗：去铁敏：1.5-2.0g/d，皮下注射，或3-4g/d，静脉滴注，持续18-20h，维生素c150-300mg/d，口服。

4.骨髓移植：有条件者应行骨髓移植。

二、血红蛋白病分为哪两类

一组由于血红蛋白分子遗传缺陷引起的分子结构异常或肽链合成障碍的疾病。正常的血红蛋白是由血红素与珠蛋白结合而成的，其中珠蛋白97％由2条a和2条b肽链（a2b2）组成血红蛋白a（hba），＜2.5％由a2δ2组成hba2和＜1％由a2b2组成hbf。珠蛋白肽链的合成受基因控制，当基因突变时所致的血红蛋白病大致分为两大类：①珠蛋白肽链量的异常，即某一肽链合成障碍，称海洋性贫血，包括a、b和δ型，均具有典型溶血性贫血的表现，a海洋性贫血还可引起死胎、早产或产后死亡。②珠蛋白肽链质的异常，即肽链中氨基酸排列及组成异常。又分为3种。临床可通过血红蛋白电泳发现异常区带，此外，还可通过氨基酸序列分析证实结构异常。目前还没有效疗法，主要是对症支持治疗。应避免杂合子的男女间通婚，并可用分子生物学的方法在产前诊断患病胎儿，必要时尽早终止妊娠。

三、血红蛋白病的病理特点

因骨髓大量增殖而使骨髓腔扩大，骨小梁间距离增加，骨皮质变长，骨骺疏松。骨髓外造血组织除脾脏外，还可见于其他部位。如发生在骨膜　下，则可使骨皮质从外部凹陷，此种情况，常见于手足骨、胫腓骨、尺桡骨和股骨颈等处。骨骼外造血组织还可发生在胸腔内，表现为椎体两侧巨大肿块，此类　肿块如延伸至椎管内，则可引起截瘫。

循环血液中的红细胞镰变有两个主要病理影响；①扭曲的红细胞，使血液粘滞度显着增加，堵塞小血管，阻碍血流，引起局部组织的缺血和梗塞。②反复的　镰变与复原，使红细胞细胞膜部分丧失，红细胞变为球形细胞，在单核一巨噬细胞系统中被阻滞和破坏，造成血管外和血管内溶血，溶血性贫血后血液稀薄，血　粘滞度可得到改善，故血流流变学的问题可暂时缓和。镰状细胞病所引起的急性梗塞，可发生在骨干、干骺或长关节面附近，而使股骨头或肱骨头坏死。骨干病　变常见于股骨和肱骨。本病所引起的骨骼改变是由两种因素构成的即：①由于严重的溶血而继发于骨髓增生形成，②骨充血、血栓、梗塞及退变导致骨骼破坏及　代偿新骨形成。

本病易引起双侧股骨头坏死和塌陷，成人骨坏死与关节软骨塌陷的类型与囊内股骨颈骨折引起的坏死塌陷相同。股骨头坏死的血管再生不完全，软骨下骨小　梁断裂，在死骨与活骨交界处有明显纤维化和纤维软骨组织出现，相对应的活骨组织深入到骨小梁中去，而关节软骨在负重区可完全分离下来，有肉芽组织或纤　维组织与骨片相连，说明它不是由于整个软骨下表浅区的破坏而是软骨下血肿和软骨下骨被肉芽组织所腐蚀的结果。

四、异常血红蛋白病如何饮食治疗

异常血红蛋白病如何饮食治疗？这是许多异常血红蛋白病患者十分想要了解的一个问题，那么下面我们就来给大家介绍一下，一起来看看吧！

异常血红蛋白病饮食疗法：

1、血糯红枣粥

做法：将血糯米五十克、红枣十枚与适量的冰糖，一起熬煮成粥即可。

功用：补血。

2、桂圆莲子汤

做法：将桂圆二十个、莲子五十个，加适量清水，煮至莲子软熟即可。

功用：健脾、安神、养血。

3、龙眼粥

做法：龙眼肉十五克、红枣十枚、粳米五十克，以起熬煮成粥。

功用：养心健脾，最适合贫血兼有失眠健忘者。