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肢端肥大症的痛苦在于哪里肢端肥大症可以治

2023-07-19 来源：罗兰资讯

肢端肥大症的痛苦在于哪里肢端肥大症可以治疗吗

一、为什么会出现肢端肥大症

儿童时期与青春期患病时生长激素分泌增多可导致骨骺闭合延迟、长骨生长加速而发生巨人症;青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症;少数青春期起病至成年后继续发展形成巨人症。

垂体前叶分泌GH受下丘脑产生的GHRH(生长激素释放激素)和下丘脑、胰腺等组织产生的生长抑素控制。GH进入循环后可刺激肝脏合成胰岛素样生长因子(IGF，生长介素)，引起指端肥大、骨关节增生、心肌肥厚、内脏肥大增生、胰岛素抵抗、结肠息肉和肿瘤发生等。

多激素分泌性GH腺瘤可同时分泌PRL(催乳素)、TSH(促甲状腺素)和ACTH(促肾上腺皮质激素释放激素);GH腺瘤可伴随McCune-Albright综合征(多发性骨纤维不良、皮肤咖啡斑和性早熟等)，也可伴随MEN-1(多内分泌腺瘤病1型)、Carney综合征(皮肤和心脏黏液瘤、Cushing综合征和GH腺瘤)。

二、肢端肥大症怎么鉴别

1.肢端肥大症的外观表现

主要需与皮肤骨膜肥厚症相鉴别，后者的X线表现主要为：四肢骨骨膜增生及骨干增粗，呈对称性，以胫腓骨和尺桡骨为主。骨膜早期呈锯齿状，随病程进展相互连接呈层状;骨膜以骨干远端最明显，且渐向近端蔓延，一般不累及骨骺和干骺端。

2.垂体生长激素腺瘤与其他疾病的鉴别

(1)鞍区其他性质的肿瘤如颅咽管瘤、脑膜瘤、胶质瘤、鞍区生殖细胞瘤、脊索瘤、鞍区表皮样囊肿或皮样囊肿、施万细胞瘤、转移瘤和神经垂体肿瘤等，白血病、淋巴瘤和浆细胞瘤等引起的原发性或继发性鞍区症状。

(2)鞍区先天性畸形或其他非肿瘤性病变如Rathke囊肿、空蝶鞍、鞍区蛛网膜囊肿、颈内动脉及大脑前动脉或前交通动脉瘤、交通性脑积水所致的第三脑室扩大等。

(3)鞍区炎症性疾患垂体脓肿、蛛网膜粘连、结核性脑膜炎和黏液囊肿，鞍区的真菌感染、艾滋病患者的弓形虫扩肺孢子虫感染、淋巴细胞性垂体炎、朗格汉斯组织细胞增多症。

三、肢端肥大症应该怎么治疗

1.手术治疗

(1)经蝶窦垂体瘤切除术

①适应证无明显鞍上扩展的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级或0、A级肿瘤，尤其是内分泌功能活跃的肿瘤;有明显向蝶窦侵犯的Ⅲ、Ⅳ级肿瘤，无明显视力、视野改变或稍有改变者;向海绵窦侵噬的E级肿瘤，无明显视力、视野改变者;有明显鞍上扩展的A～B级肿瘤、无严重视力损害、有蝶鞍及鞍隔孔扩大(冠位扫描肿瘤呈椭圆形而非哑铃型)、鞍上肿块严格位于中线且左右对称者。

②禁忌证鼻部感染或慢性鼻窦炎、黏膜充血;未成年或蝶窦气化不佳的甲介型;鞍隔口较小，冠位扫描见鞍上和鞍内的肿块呈哑铃状，鞍上肿块不易切除者④肿块较大(C级)或向颅前、中、后凹扩展(D级)。

③手术入路有经唇下-鼻中隔-蝶窦入路;经鼻前庭-鼻中隔-蝶窦入路;经筛窦-蝶窦入路;直接经鼻蝶窦入路。④术后处理抗生素(2周)，一般不用脱水剂和激素，必要时予以激素替代治疗(如ACTH腺瘤)，尿崩者予以神经垂体抗利尿激素。⑤主要并发症脑脊液漏、脑膜炎、尿崩症。

(2)经颅垂体腺瘤切除术

①适应证高度向蝶鞍上方发展的肿瘤达到B级或C级者;巨型垂体腺瘤向鞍上发展且蝶鞍不扩大者;鞍隔上、下的瘤块呈哑铃型生长者;鞍上瘤块向颅前、中、后凹生长者(D1、D2和D3级肿瘤);鞍上分叶状瘤块。②手术入路经额下(硬膜内)入路;经额下硬膜外入路;经翼点入路;额下和翼点联合入路;经单侧颞下硬膜外海绵窦入路;眉间-颅前凹底入路;眶上锁孔入路;单侧经眶、额、蝶联合入路。③术后处理予以脱水和激素治疗，检查电解质，垂体功能低下、尿崩、高热、昏迷、胃肠道出血等的对症治疗。

2.放射治疗

(1)传统放疗

多采用分次放射治疗(45～55)Gy/(4～5)w，可有迟发性垂体功能低下、视力减退、颞叶放射性脑坏死、血管损伤、认知记忆障碍和继发性肿瘤等。

(2)伽马刀放疗

最具优势，能控制分泌性肿瘤的激素水平，改善临床症状;缩小或控制肿瘤生长;保护正常垂体组织。无功能性腺瘤周边剂量10～12Gy可控制生长，生长激素腺瘤需30Gy控制临床症状;PRL腺瘤需30Gy以上;ACTH腺瘤可用23～34Gy控制生长并改善水平;一般认为使激素水平正常化的剂量至少为35Gy。

四、肢端肥大症患者会很痛苦吗

临床表现决定于垂体瘤本身大小、发展速度、技术生长激素分泌情况电话以及对正常再世垂体组织压迫的影响。恶劣股端肥大症既有生长激素分泌过多，又可有促性腺激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素分泌不足，使功能亢进与功能减退相混杂。患者会诊可有软弱、乏力、缺乏活力。北京患者可伴有催乳素分泌过多而表现细心月经紊乱、溢乳、不育，男性则有性欲减退和阳援。腕部软组织增生可压迫正中神经，引起腕管综合征。腰椎肥大可压迫神经根而有剧烈疼痛。内脏亦可增大，尤其心脏、肾增大明显。甲状腺也可增大。皮垂与结肠息肉增多，足跟垫(heelpad)可增厚，肌软弱无力，甚至表现肌痛。

肢端肥大症患者成功预后较差，拼命病残和死亡率较高，显然与并发症增多有关，平均寿命减少10年。患者可有生长激素分泌过多而表现膜岛素抵抗，糖耐量减低乃至糖尿病，膜岛素分泌增多引起高胰岛素血症，可伴有高甘油三酯血症，脂蛋白脂酶和肝甘油三酯酶活性降低。肺部疾病发生率增高，肺功能异常，肺活量降低，总肺量增加可有上呼吸道和小气道狭窄，从而增加呼吸道感染、喘鸣和呼吸困难;可有睡眠呼吸停顿综合征，与舌大后脱垂、吸气性咽下部塌陷有关，故而增加对待患者死亡率。